Анатомия, медицинская эмбриология и аномалии развития урахуса у детей и взрослых

Урахус представляет собой фиброзный остаток аллантоиса, канала, проходящего в составе пуповины и соединяющего у плода полость мочевого пузыря с пупочным кольцом.

В норме облитерация просвета урахуса происходит еще до рождения. В ряде случаев возможна облитерация просвета после рождения ребенка (например, при рождении недоношенного ребенка). Полное или частичное сохранение просвета урахуса может приводить к разным патологическим состояниям.

Рассмотрим подробнее причины, симптомы, диагностику и особенности лечения патологий урахуса у женщин и мужчин.

Патология урахуса может быть врожденной и приобретенной. Врожденные аномалии урахуса чаще встречаются у пациентов мужского пола, к ним относятся:

1. 1Сохраненный просвет урахуса, или полное его незаращение (50% случаев от общей патологии урахуса). Патология заключается в сохранении коммуникации полости мочевого пузыря с пупком.
2. 2Киста урахуса (примерно 30%). Жидкостное образование, дилатация средней порции урахуса.
3. 3Синус урахуса (около 15%случаев) – изолированная слепая щелевидная полость пупочного конца урахуса, пупочный свищ.
4. 4Ложный дивертикул мочевого пузыря (примерно 5% случаев) – единичное слепое расширение урахуса в месте его соединения с мочевым пузырем [1-2].

Таблица 1 - Классификация патологии урахуса

1. Анатомия и эмбриология

Эмбриональный диск контактирует с желточным мешком спереди ^[2]. С ростом и развитием эмбриона происходит формирование его складок, вентральная поверхность эмбриона, прилегающая к желточному мешку, сужается.

Интрацеломическая порция желточного мешка становится примитивным алиментарным каналом и прилегает к экстрацеломической порции посредством желточного протока.

Аллантоис отпочковывается от задней кишки и прорастает в толщу стебля тела. Желточный стебель и стебель тела зародыша сливаются, формируя пуповину.

Рисунок 1 - Схема образования пуповины. A – Эмбриональный диск: на данной стадии вентральная поверхность зародыша широко контактирует с желточным мешком. B – С ростом и развитием эмбриона желточный мешок сужается. Интрацеломическая порция желточного мешка формирует кишечник и сообщается с экстрацеломической порцией посредством желточного протока. Начинается прорастание аллантоиса в толщу стебля тела зародыша. С – Желточный проток и ножка зародыша сливаются, формируя пуповину.

На 3-ей неделе внутриутробного развития из участка интрацеломической порции задней части зародыша формируется дивертикул (аллантоис), который прорастает в ножку тела зародыша.

Со временем происходит отделение дистальной части задней кишки и урогенитального синуса от аллантоиса, в развивающемся мочевом пузыре сохраняется соединение с аллантоисом посредством урахуса.

Краниовентральная поверхность мочевого пузыря посредством урахуса соединяется с пупком. На 4-5 месяце гестации мочевой пузырь опускается в полость таза, а апикальная порция пузыря, соединенная с пупком, сужается в эпителизированный фиброзно-мышечный тяж, урахус.

Длина урахуса варьирует от 3 до 10 см, диаметр составляет 8-10 мм. Тяж состоит из трех слоев. Внутренний слой в 70% случаев представлен переходным эпителием, в 30% - столбчатым эпителием.

Эпителий окружен слоем соединительной ткани. Наружный слой состоит из мышечной ткани, переходящей в детрузор мочевого пузыря. На всем протяжении от мочевого пузыря к пупку урахус располагается между поперечной фасцией и париетальной брюшиной.

Облитерированный урахус, покрытый париетальной брюшиной, называется срединной пупочной связкой.

Рисунок 2 – На рисунке изображена срединная пупочная складка (связка) – Мedian Umbilical fold

2. Сохранение просвета урахуса на всем протяжении

Рисунок 3 – Незаращение урахуса на всем протяжении [1-2]

1. 1Бессимптомное течение, при обструкции нижних отделов системы мочевыделения возможно формирование мочевого свища.
2. 2Подтекание мочи из свищевого отверстия в области пупка уже при рождении (отделяемое из пупка).
3. 3У трети пациентов с незаращением урахуса встречаются другие аномалии: атрезия уретры или ее клапаны.
4. 4При присоединении инфекции наблюдаются симптомы интоксикации, болевой синдром в околопупочной области, клиника цистита.

Диагностические мероприятия:

• В подавляющем большинстве случаев для диагностики достаточно выполнения ультрасонографии (УЗИ).
• Фистулография – введение контрастного препарата в просвет свища с последующим выполнением серии рентгеновских снимков. При затекании контраста в просвет мочевого пузыря диагноз подтверждается.
• Компьютерная томография нижнего этажа брюшной полости при наполненном мочевом пузыре.

Рисунок 4 – КТ-картина незаращенного урахуса, осложненного присоединением инфекции.

3. Синус урахуса

Рисунок 5 – Синус урахуса (слепая дилатация пупочного конца урахуса) ^[1]

1. 1Бессимптомное течение.
2. 2Периодическое открытие свища на поверхности пупка.
3. 3Может осложняться вторичной бактериальной инфекцией с нагноением и абсцедированием.

Диагностические мероприятия:

1. 1Ультрасонография: визуализируется утолщенная тубулярная структура по средней линии.
2. 2Компьютерная томография.
3. 3Фистулография.

4. Ложный дивертикул мочевого пузыря

Рисунок 6 – Ложный дивертикул мочевого пузыря ^[1]

Клиническая картина:

1. 1В большинстве случаев наблюдается бессимптомное течение.
2. 2Часто ложный дивертикул – случайная находка на КТ брюшной полости при диагностике другой патологии.
3. 3Осложнение ложного дивертикула наблюдается при вторичном инфицировании, формировании конкрементов.
4. 4При сохранении ложного дивертикула после периода полового созревания возрастает вероятность развития карциномы мочевого пузыря.

Диагностические мероприятия:

• УЗИ: выступающий вперед из купола мочевого пузыря, наполненный жидкостью дивертикул, который не сообщается с пупком.

Рисунок 7 – УЗИ – картина ложного дивертикула мочевого пузыря.

• КТ: кистозное образование, расположенное срединно сразу над куполом мочевого пузыря.

Рисунок 8 – КТ-картина ложного дивертикула мочевого пузыря. Случайная находка во время КТ нижнего этажа брюшной полости: мелкое, передне-верхнее выпячивание стенки пузыря.

5. Киста урахуса

Киста урахуса обычно диагностируется в младенческом или детском возрасте ^[1]. Крайне редко встречается присоединение инфекции к содержимому кисты и развитием абсцесса.

Рисунок 9 – Киста урахуса (схема)

Киста урахуса формируется при сохранении просвета между двумя концами фиброзного тяжа (между мочевым пузырем и пупком). Чаще всего киста локализована в нижней трети урахуса. Размеры кист урахуса могут значительно отличаться.

Клиническая картина:

1. 1Бессимптомное течение.
2. 2При увеличении размеров кисты возможно случайное ее обнаружение при пальпации живота, инструментальных исследований по поводу другой патологии.
3. 3В большинстве случаев киста урахуса диагностируется при ее нагноении и появлении клиники интоксикации, болей в нижнем этаже брюшной полости.

Диагностические мероприятия:

1. 1КТ, УЗИ: отграниченное жидкостное образование в нижней половине брюшной полости, располагающееся между мочевым пузырем и передней стенкой живота.
2. 2Иногда определяются кальцинаты в стенки кисты.
3. 3При воспалительном процессе стенка кисты утолщена.

6. Присоединение инфекции

1. 1Инфицирование урахуса может развиваться в любом возрасте и симулировать широкий спектр патологии брюшной полости и малого таза (как доброкачественной, так и злокачественной) ^[1].
2. 2Наиболее частые патогены, вызывающие абсцедирование урахуса – Staphylococcus, E. coli, Pseudomonas, Streptococcus.
3. 3При мануальном обследовании выявляются симптомы воспалительного процесса (болезненность передней брюшной стенки, воспалительный инфильтрат), на КТ, УЗИ можно предположить наличие опухолевого процесса в брюшной полости.
4. 4Источники инфицирования: лимфогенный, гематогенный, распространение инфекции из полости мочевого пузыря.
5. 5В зависимости от вида аномалии возможно самостоятельное дренирование выпота в полость мочевого пузыря, на кожу передней стенки живота. В редких случаях, при инфицировании кисты урахуса, возможен прорыв гноя в брюшную полость с развитием перитонита.
6. 6В диагностике абсцессов используются стандартные методы визуализации (УЗИ, КТ), которые дополняются пункцией с аспирацией содержимого кисты (при дифдиагностике абсцесса урахуса со злокачественной патологией).
7. 7Инфицирование является показанием к удалению урахуса, так как высока вероятность развития повторного воспаления и абсцедирования (в 30%).

Рисунок 10 – Инфицированная киста урахуса. Кистозное образование, расположенное между мочевым пузырем и пупком, смешанной эхогенности, с утолщением стенок, неровной внутренней выстилкой.

Рисунок 11 – КТ картина огромного абсцесса урахуса, содержащего газ и жидкостный компонент.

7. Опухоли урахуса

Доброкачественные новообразования урахуса включают аденомы, фибромы, фиброаденомы, фибромиомы, гамартомы. Злокачественные опухоли урахуса составляют менее 0.5% онкологии мочевого пузыря ^[1].

Несмотря на то, что практически весь урахус выстлан переходным эпителием, 90% злокачественных опухолей гистологически являются аденокарциномами. 34% аденокарцином мочевого пузыря происходят из урахуса. У 10% пациентов опухоль происходила из переходного эпителия или была представлена анапластическими клеточными элементами.

90% карцином урахуса происходят из околопузырной его порции и распространяются вверх, к области пупка. В 6% случаев карцинома происходит из средней трети урахуса, в 4% из его околопупочной части. Опухоли имеют солидное, солидно-кистозное строение.

Клетки аденокарциномы продуцируют муцинозный секрет, поэтому опухолевые кисты имеют слизистое содержимое. Стенка и толща опухоли могут содержать кальцинаты.

Клиническая картина:

1. 1В большинстве случаев опухоли урахуса протекают бессимптомно ввиду внебрюшинной локализации.
2. 2Симптомы заболевания часто связаны с инвазией опухолевого процесса в местные ткани и органы и отдаленным метастазированием.

Диагностические мероприятия:

1. 1У большинства пациентов на момент постановки диагноза определяется местное распространение опухоли или ее метастазирование.
2. 2В диагностике используются стандартные методы визуализации (УЗИ, КТ, биопсия с гистологической верификацией).
3. 3Радикальное лечение опухолей урахуса заключается в их удалении единым блоком в пределах здоровых тканей с прилежащей клетчаткой и лимфоузлами. Операция дополняется регионарной лимфодиссекцией.

8. Лечение аномалий и их осложнений

При присоединении инфекции пациенту назначается антибактериальная, дезинтоксикационная и противовоспалительная терапия [1-4]. Если на момент постановки диагноза сформировался абсцесс, то выполняется его дренирование под УЗИ контролем.

В холодном периоде (после купирования инфекции) пациенту показана операция по иссечению урахуса. При одном лишь дренировании высока вероятность рецидива инфекционного процесса. Операция может выполняться с помощью лапароскопии и открытым способом из небольшого разреза.

• При незаращении просвета урахуса выполняется операция по иссечению свища на всем протяжении. Свищ выделяется внебрюшинно. Операцию рекомендовано выполнять при возрасте пациента старше 6 месяцев.
• Иссечение ложного дивертикула мочевого пузыря может выполняться открытым способом и с помощью лапароскопии. Для отсечения дивертикула используются сшивающие аппараты или электрокоагуляция. Восстановление непрерывности стенки пузыря обеспечивается сшивающим аппаратом или ручным непрерывным швом.
• При синусе урахуса, сообщающемся с кожей пупка, на начальном этапе лечения возможно введение склерозантов в его полость (1% бриллиантового зеленого, 2-10% раствор нитрата серебра). При отсутствии эффекта производится иссечение свища из небольшого кожного разреза.
• Вид анестезии: общая (внутривенная/эндотрахеальная анестезия).
• Антибактериальная терапия назначается перед операцией (за 1-2 часа до операции) и продолжается в течение 5-10 дней после операции.
• После операции пациент может быть выписан на 1-2 сутки. Рекомендуется снятие швов на 10-12 сутки.

Видео Фото Таблицы

Основные моменты
В большинстве случаев неосложненная патология урахуса не сопровождается никакими клиническими проявлениями и является случайной находкой при УЗИ, КТ.
Клинические проявления аномалий урахуса могут быть ассоциированы с вторичным инфицированием и образованием абсцесса, злокачественной трансформацией эпителия и прорастанием опухолью окружающих структур
В диагностике аномалий используются стандартные методы визуализации (ультрасонография, КТ). В случае сомнений в доброкачественной природе новообразования обследование дополняется пункцией и гистологическим исследованием полученного материала.
Диагностированные аномалии урахуса являются показанием к оперативному лечению (иссечение урахуса). При инфицировании урахуса лечение состоит из двух этапов: дренирования абсцесса и последующего иссечения свища в «холодном» периоде.
Бессимптомное течение аномалий является показанием к оперативному лечению в плановом порядке ввиду наличия риска присоединения инфекции и злокачественной трансформации эпителиальной выстилки.