Левостороннее уретероцеле

Рисунок 1 – Левостороннее уретероцеле (вид изнутри мочевого пузыря; на верхушке кисты определяется суженное устье левого мочеточника). Источник иллюстрации - [2]

Патогенез заболевания

Уретероцеле - мальформация дистальной части мочеточника, при которой происходит стеноз его устья и удлинение интрамурального (внутристеночного) сегмента [2].

Суженное выходное отверстие приводит к повышению давления в просвете мочеточника. В результате происходит расширение интравезикальной порции мочеточника.

Стенка мочевого пузыря характеризуется рыхлым прилеганием слизистой к мышечной оболочке. При впадении расширенного мочеточника в стенку пузыря происходит отслоение его слизистой, уретероцеле "проталкивается" между слизистой и мышечной оболочками мочевого пузыря.

Таким образом, уретероцеле состоит из всех слоев стенки мочеточника и покрыто снаружи слизистой мочевого пузыря.

Схема строения уретероцеле

Рисунок 2 – Схема строения уретероцеле. Источник иллюстрации - nebolet.com

Эпидемиология

  1. 1Уретероцеле у женщин выявляется чаще, чем у мужчин (в 4-7 раз) [3].
  2. 2Общая частота патологии по результатам аутопсий – примерно 1 случай на 4000 детей.
  3. 3Примерно 80% всех случаев уретероцеле ассоциированы с удвоением мочеточника и почки (чаще всего расширение происходит в верхнем мочеточнике на стороне поражения), в 20% случаев уретероцеле происходит из мочеточника без других аномалий развития.
  4. 4У 10% пациентов уретероцеле диагностируется с обеих сторон.
Левостороннее уретероцеле, ассоциированное с удвоением мочеточника

Рисунок 3 – Левостороннее уретероцеле (ассоциировано с удвоением мочеточника; дилатация верхнего мочеточника на стороне поражения). Источник иллюстрации - nebolet.com

Классификация уретероцеле

Условно можно выделить следующие варианты уретероцеле у женщин, мужчин и детей:

  1. 1Уретероцеле у пациента без дисплазии почек, мочеточников [3].
  2. 2Уретероцеле в сочетании с удвоением мочеточников/почек.
  3. 3Ортотопическое (внутрипузырное уретероцеле) – уретероцеле, располагающееся полностью внутри мочевого пузыря. Ортотопическое уретероцеле может выпячиваться внутрь и кзади от шейки пузыря. Данный вариант обычно связан с отсутствием аномалии удвоения собирательной системы и чаще выявляется уже у взрослых (женщин и мужчин).
  4. 4Эктопическое (внепузырное) уретероцеле. Если любая порция уретероцеле распространяется на шейку мочевого пузыря или уретру, то такой вариант локализации считается эктопическим. Частота данной аномалии - 80%. Эктопическое уретероцеле может иметь большой объем, пролабировать в просвет уретры. Нижний отдел мочеточника приподнимается и сдавливается, приводя к обструктивной уропатии (мегауретер). В половине случаев наблюдается ассоциация с удвоением почки с противоположной стороны.
Интравезикальное (слева) и эктопическое уретероцеле (справа)

Рисунок 4 – Интравезикальное (слева) и эктопическое уретероцеле (справа; расширенный дистальный отдел мочеточника пролабирует на шейку пузыря и в полость уретры). Источник иллюстрации - http://cursoenarm.net

Диагностические мероприятия

После рождения ребенка родители и врачи должны обращать внимание на клиническую проявления, которые позволяеют заподозрить аномалии развития мочевыделительной системы [1,3].

  • Уретероцеле может пролабировать в просвет уретрального канала, симулируя уретральный клапан (у новорожденного могут быть возникать симптомы острой задержки мочи).
  • Ранние симптомы пиелонефрита, рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей.
  • У ребенка могут наблюдаться симптомы дизурии, недержания мочи.

Лабораторные исследования

  1. 1ОАМ. Забор анализа мочи производится всем детям с лихорадкой неясного генеза, при подозрении на мочевую инфекцию. Наличие пиурии, бактериурии, положительная лейкоцитарная эстераза, нитриты указывают на наличие инфекционного процесса.
  2. 2Бакпосев мочи для определения ведущего инфекционного агента и его чувствительности к антибактериальным препаратам.
  3. 3Общий анализ крови позволяет определить наличие системного воспалительного ответа, оценить эффект проводимой антимикробной терапии.
  4. 4Биохимический анализ крови: особое внимание обращено к уровню креатинина и мочевины (оценка функции почек и динамики).
  5. 5Бакпосев крови на высоте лихорадки при подозрении на уросепсис.
  6. 6При длительной антибактериальной терапии у пациентов с иммунодефицитом и признаками мочевой инфекции берется посев на грибковую инфекцию (кандидоз).

Инструментальная диагностика

  • Ультрасонография - первая линия диагностики патологий мочевыводящей системы.

Ультрасонография, выполненная на пренатальном этапе, позволяет достаточно легко выявить объемные обструктивные уретероцеле. При уретероцеле малых размеров, незначительной обструкции постановка диагноза на пренатальном этапе может быть затруднена.

На УЗИ уретероцеле определяется как внутрипузырная кистозная масса, заполненная жидкостью. Нередко при наполненном пузыре происходит сдавление стенок уретероцеле, что затрудняет его визуализацию при исследовании.

УЗИ также позволяет диагностировать удвоение почек и мочеточников, гидронефроз, оценить функцию опорожнения мочевого пузыря.

  • Радионуклидные исследования.
  • Внутривенная урография.
Внутривенная урограмма. Левосторонний гидроуретеронефроз на фоне уретероцеле.

Рисунок 5 – Внутривенная урограмма. Левосторонний гидроуретеронефроз на фоне уретероцеле. Источник иллюстрации - [4]

  • МРТ.
  • Микционная цистоуретерография. Во время флюороскопии производится анализ опорожнения мочевого пузыря и мочеточников при наполнении их контрастом. Исследование позволяет выявить пузырно-уретральный рефлюкс и оценить степень интрауретрального пролапса уретероцеле.
  • В трудных диагностических ситуациях помогает выполнение уретроцистоскопии.
Вид одностороннего и двухстороннего уретероцеле при цистоскопии

Рисунок 6 – Вид одностороннего (а) и двухстороннего (б) уретероцеле при цистоскопии. Источник иллюстрации - www.hydronephros.com

Общие принципы лечения

Существует несколько вариантов ведения пациентов с уретероцеле: эндоскопическая декомпрессия (пункция, иссечение свода), реимплантация мочеточника, геминефрэктомия и другие [1,3].

Выбор метода лечения зависит от множества параметров: клинический статус пациента, возраст, функция верхней половины мочеточника и почки, наличие рефлюкса или обструкции мочеточника на стороне уретероцеле и противоположной стороне, наличие обструкции шейки мочевого пузыря, внутрипузырное или эктопическое уретероцеле.

  • При наличии мочевой инфекции, обструкции шейки мочевого пузыря рекомендовано выполнение немедленной эндоскопии с надсечением или пункцией уретероцеле с целью дренирования мочи.
  • При бессимптомном течении уретероцеле у детей без признаков выраженной обструкции нижней части мочеточника, без обструкции выходного отдела мочевого пузыря назначается профилактическая антибактериальная терапия до выполнения микционной цистоуретерографии (при отсутствии пузырно-мочеточникового рефлюкса антибиотики отменяются).
  • У пациентов без гидронефроза, при бессимптомном течении болезни вероятность повреждения почек низкая и возможно лишь консервативное лечение с регулярным наблюдением у уролога.
  • При наличии пузырно-мочеточникового рефлюкса возможно выполнение эндоскопической коррекции. Наилучшие результаты лечения в этом случае дает выполнение открытой реплантации мочеточника.
  • У больных с обструктивным уретероцеле показано выполнение ранней эндоскопической декомпрессии. У половины детей с эктопическим уретероцеле требуется выполнение повторной процедуры декомпресии.

Медикаментозная терапия

При наличии симптоматики только лишь консервативное лечение не является оптимальным выбором. Антибактериальная профилактика назначается новорожденным (при пренатальной постановке диагноза), что снижает вероятность мочевой инфекции.

При наличии симптомов уросепсиса пациенту назначается агрессивная антибактериальная терапия и рассматривается вопрос о срочном оперативном вмешательстве с целью декомпресии уретероцеле.

Хирургическое лечение

Показания к операции зависят от локализации и размеров уретероцеле, клинического статуса пациента, наличия сопутствующих аномалий развития почек, мочеточников.

Цели операции:

  1. 1Разрешение и профилактика инфекционного процесса.
  2. 2Сохранение функции почек.
  3. 3Элиминация обструкции мочеточника и везико-уретерального рефлюкса.
Алгоритм подбора варианта лечения у пациента с уретероцеле

Рисунок 7 – Алгоритм подбора варианта лечения у пациента с уретероцеле. Перевод схемы из Guidelines on paediatric urology. European association of urology, 2015.

Эндоскопическая пункция

Эндоскопическая пункция – это наименее инвазивный метод декомпрессии уретероцеле. Стойкий эффект от эндоскопической пункции при ортотопическом уретероцеле достигается в 80-90% случаев.

Показания:

  1. 1Пункция является методом выбора в лечении новорожденного с обструктивной уропатией на фоне уретероцеле и признаками уросепсиса.
  2. 2Уретероцеле без удвоения мочеточника с признаками обструкции.
  3. 3Сочетание аномалий: удвоение мочеточника + уретероцеле + функциональное состояние почки на стороне аномалии не определено.
  4. 4Паллиативная декомпрессия у детей группы высокого риска (при наличии сопутствующей патологии), что позволяет отсрочить оперативное вмешательство до стабилизации состояния пациента.

При цистоскопии в основании уретероцеле выполняется пункция электрокоагулятором. При уретероцеле с толстой стенкой выполняется несколько пункций или надсечение стенки для адекватного дренирования мочи.

Для дренирования эктопического уретероцеле может потребоваться несколько этапов эндоскопических вмешательств (при эктопическом уретероцеле достижение стойкого результата при первой процедуре возможно лишь у 10-40% пациентов).

Наиболее частое осложнение эндоскопической пункции - формирование ятрогенного везико-уретерального рефлюкса.

Трансуретральное иссечение свода

У взрослых пациентов трансуретральное иссечение свода позволяет достичь надежной декомпрессии, облегчить течение инфекционного процесса и способствовать отхождению камней.

Верхняя геминефрэктомия и частичная уретерэктомия

Верхняя геминефрэктомия и частичная уретерэктомия применяются при уретероцеле в сочетании с удвоением собирательной системы.

Во время операции удаляется верхний полюс почки с проксимальной частью диспластичного мочеточника, выполняется декомпрессия уретероцеле.

Дистальная часть мочеточника с уретероцеле может сохраняться (при отсутствии рефлюкса мочи).

При наличии рефлюкса дистальный отдел мочеточника с уретероцеле лигируется. У 60% пациентов с везико-уретеральным рефлюксом I-II степени геминефрэктомия с проксимальной резекцией мочеточника является окончательным методом лечения.

Большая степень рефлюкса требует реконструктивной операции на мочевом пузыре в 96% случаев.

Наиболее частые осложнения:

  1. 1Высок риск интраоперационного кровотечения.
  2. 2Риск повреждения во время операции сосудов, питающих нижний отдел почки и нижний мочеточник.

Уретеропиелостомия/уретероуретеростомия

Уретеропиелостомия – операция по созданию анастомоза между верхним диспластичным мочеточником и нижней неизмененной лоханкой.

Уретеропиелостомия предпочтительна при сохраненной функции почки на стороне повреждения и отсутствии рефлюкса мочи.

Альтернативой этой операции при уретероцеле может быть высокая уретероуретеростомия (анастомоз между диспластичным и нормальным мочеточником).

Эксцизия уретероцеле и реплантация мочеточника

Воссоздание нового устья мочеточника показано при наличии выраженного везико-уретерального рефлюкса в нижней части удвоенной собирательной системы и/или при значительном контрлатеральном рефлюксе.

После иссечения уретероцеле оба мочеточника на пораженной стороне могут вшиваться в мочевой пузырь единым устьем. Возможен и другой вариант: создается межмочеточниковый анастомоз, а затем формируется анастомоз с мочевым пузырем.

Данная операция редко применяется у взрослых пациентов, так как обычно трансуретральная пункция и иссечение свода уретероцеле дают хорошие результаты.

У детей операция реплантации чаще применяется после эндоскопической пункции или геминефрэктомии, которые не привели к должному результату.

Наиболее частые осложнения:

  1. 1Гематурия, спазм мускулатуры мочевого пузыря.
  2. 2Повреждение шейки пузыря, недержание мочи.
  3. 3Повреждение контралатерального устья мочеточника.
  4. 4Интраоперационное повреждение сосудов, питающих нижний мочеточник.

Нефроуретерэктомия

Этот вид операций применяется при уретероцеле без удвоения собирательной системы с выраженным снижением функции почки на пораженной стороне.

Послеоперационный период

  1. 1Антибактериальная терапия в послеоперационном периоде продолжается до дня выписки из стационара.
  2. 2Пациенты педиатрического профиля получают антибиотики до тех пор, пока с помощью микционной цистоуретерографии не будет доказано разрешение везико-уретерального рефлюкса.
  3. 3В зависимости от варианта оперативного лечения время нахождения в больнице колеблется от 1 до 7-10 дней.
  4. 4Пациента после эндоскопической пункции могут выписать в день процедуры или на следующие сутки.
  5. 5В зависимости от течения послеоперационного периода назначаются дополнительные инструментальные исследования (УЗИ, микционная цистоуретерография). Такой контроль обычно осуществляется в течение 6-8 недель после оперативного лечения.

Таким образом, важно запомнить следующие моменты:

  1. 1Современное диагностическое оборудование позволяет диагностировать мальформацию мочеточника еще на пренатальном этапе.
  2. 2Не существует единого метода лечения для всех пациентов с уретероцеле. Каждый случай рассматривается отдельно.
  3. 3Опытный уролог должен обладать навыками разных хирургических методик, позволяющих устранить тот или иной тип мальформации.
  4. 4Правильный выбор операции при уретероцеле позволяет устранить патологию и ее осложнения и добиться наилучших результатов как у взрослых, так и у детей.