Гипоспадия – аномалия развития переднего отдела уретры и полового члена, при которой наружное отверстие уретрального канала смещено относительно его нормального положения и располагается по нижней поверхности пениса, проксимальнее кончика головки.

Первые упоминания о гипоспадии относятся ко второму веку нашей эры, когда эта патология была описана в трудах Галена, и впервые был употреблен соответствующий термин. Во время первого тысячелетия нашей эры наиболее частым «лечением» патологии была ампутация пениса выше точки открытия канала уретры.

С течением времени врачи постепенно научились устранять врожденный дефект пластикой (в медицинской литературе описано более 300 различных методик пластики уретрального канала). Большинство из пластических методов были внедрены в последние 60 лет, однако основные техники были предложены более века назад.

Изображение 1

Рис.1 – Аномальное расположение отверстия уретры при гипоспадии. Источник иллюстрации - http://diseaseszoom.com/

В настоящее время единственным методом лечения гипоспадии у детей является оперативное вмешательство. Причина вмешательства – косметическое и функциональное восстановление нормальной анатомии пениса.

Чем ближе к основанию пениса и яичкам открывается уретра, тем выше вероятность отклонения струи при мочеиспускании вниз, что может привести к единственно возможному мочеиспусканию в положении сидя на унитазе.

Наличие аномалии развития уретры может приводить к бесплодию: аномальное положение наружного отдела уретры нарушает процесс эякуляции и приводит к снижению/невозможности инсеминации влагалища и шейки матки во время полового акта, неприятным/болезненным ощущениям при эрекции.

Современное развитие методов обезболивания, медицинского инструментария, перевязочных материалов, антибактериальной терапии позволило улучшить результаты оперативного лечения, снизить частоту осложнений и привело к возможности одномоментного устранения дефекта на первом году жизни ребенка. [1-3]

1. Предрасполагающие факторы

Факторы, повышающие вероятность развития гипоспадии у новорожденного [1]:

  1. 1Вероятность гипоспадии у новорожденного в семье, у члена которой ранее была диагностирована данная патология, составляет 7%.
  2. 2Иногда гипоспадия сочетается с эндокринными расстройствами у ребенка.
  3. 3Дети слишком молодых или возрастных матерей.
  4. 4Низкий вес при рождении.
  5. 5Рост частоты встречаемости патологии в последние 20 лет может говорить о влиянии факторов внешней среды (пестициды, факторы, нарушающие гормональный баланс организма беременной женщины).
  6. 6Прием оральных контрацептивов до зачатия не влияет на повышение вероятности гипоспадии у детей.
  7. 7Прием оральных контрацептивов после зачатия повышает риск развития средней и задней гипоспадии.

2. Как возникает гипоспадия?

Гипоспадия – врожденный дефект, который возникает во время эмбрионального развития, между 8 и 20 неделями гестации [1].

До восьмой недели беременности наружные половые органы мужских и женских эмбрионов не отличаются; с восьмой недели гестации гениталии мальчиков начинают развиваться по мужскому типу под влиянием мужского полового гормона – тестостерона. Во время роста пениса уретральная борозда смещается от основания ствола до уровня основания головки.

Уретральный листок, выстилающий борозду между пещеристыми (кавернозными) телами на нижней поверхности пениса, смыкается по средней линии, формируя уретральную трубку. Процесс замыкания листка в трубку происходит от основания пениса к его головке.

Замыкание передней уретры в канал идет навстречу проксимальной, задней уретре. Передняя и задняя трубки уретрального канала смыкаются. Данную теорию поддерживает факт наибольшей частоты встречаемости гипоспадии в области основания головки (субкорональной).

Крайняя плоть закладывается в виде складки кожи, отходящей от области основания головки и растущей в боковых направлениях, покрывая головку. Нарушение смыкания листка уретры при гипоспадии нарушает процесс формирования крайней плоти, приводя к ее смещению в заднем направлении.

В редких случаях происходит формирование бороздки головки с нормально развитой крайней плотью (мегамеатус с интактной крайней плотью).

Совместно с гипоспадией нередко встречаются хорды (тяжи), приводящие к вентральному искривлению полового члена у ребенка. Искривление обязано дисбалансу в росте тканей дорсального и вентрального отделов пениса (при патологии наблюдается нормальный темп роста и развития кавернозных тел и окружающих тканей дорсального отдела и замедленный рост уретры и прилежащих тканей вентрального отдела пениса).

3. Причины патологии

Перечислим основные причины гипоспадии полового члена у новорожденных [1,2]:

  1. 1Генетические факторы. Вероятность развития гипоспадии у ребенка выше при наличии аномалии у отца, дедушки.
  2. 2Эндокринные нарушения. Снижение уровня андрогенов, снижение концентрации рецепторов андрогенов могут приводить к нарушению в развитии наружных половых органов, развитию гипоспадии. В докладе Aaronson и соавторов установлено, что у 66% мальчиков с умеренной степенью болезни и у 40% мальчиков с выраженной гипоспадией наблюдались проблемы с синтезом в яичках тестостерона. С развитием врожденных дефектов пениса и мошонки связаны мутации в гормоне 5-альфа-редуктаза, который приводит к преобразованию тестостерона в дигидротестостерон, оказывающий более мощный эффект. Частота развития гипоспадии у детей, зачатых в зимнее время, выше, что связывают с зимним изменением в работе гипоталамо-гипофизарной системы в ответ на изменение длины светового дня.
  3. 3Факторы окружающей среды могут приводить к гормональному дисбалансу и аномалиям развития уретрального канала. К нарушениям развития могут приводить женские половые гормоны, эстрогены. Доказано влияние пестицидов, приема пероральных контрацептивов после зачатия на повышение риска развития гипоспадии у новорожденного.
  4. 4Сочетанное влияние нескольких, описанных выше, факторов.

4. Эпидемиология

Мировая статистика заболеваемости гипоспадией составляет 0,26-2,11 случаев на 1000 живорожденных мальчиков [1-3].

По данным медицинской статистики США патология диагностируется у одного из 250 новорожденных мальчиков.

Частота встречаемости патологии выше среди белого населения.

5. Какая бывает гипоспадия?

Чаще всего гипоспадию классифицируют по степени смещения наружного отверстия уретры [3].

Изображение 2

Рис. 2 – Типы гипоспадии. Источник иллюстрации - http://diseaseszoom.com/

  1. 1Передняя (гланулярная гипоспадия - отверстие уретры смещено в области головки пениса; субкорональная (венечная гипоспадия) - отверстие уретры открывается в бороздке между головкой и стволом пениса). Эти формы встречаются в 50% случаев.
  2. 2Средняя (наружное отверстие уретры смещено на область ствола пениса, может открываться на дистальной, средней, либо проксимальной его трети; встречается в 20% случаев).
  3. 3Задняя: мошоночно-стволовая (пено-скротальная), мошоночная и промежностная (встречается в 30% случаев).

Гипоспадия без гипоспадии - это аномалия развития, при которой наблюдается лишь искривление полового члена без смещения отверстия уретры. Это вариант относится к врожденным искривлениям полового члена.

6. Осмотр ребенка

  1. 1Перед обследованием ребенка у родителей собирается анамнез о наличии схожей патологии у кого-либо из близких родственников, врач может уточнить информацию о возможных факторах риска по развитию болезни [1-3].
  2. 2Обследование на гипоспадию у новорожденных мальчиков проводится всем без исключения, в первые дни жизни.
  3. 3При осмотре и мануальном обследовании врач обращает внимание на: расположение, диаметр наружного отверстия мочеиспускательного канала, наличие разделения кавернозных тел, внешний вид листка препуциум (крайней плоти), размер пениса, наличие изгибов ствола члена при эрекции.
  4. 4Во время осмотра и пальпации врач проверяет мошонку на наличие яичек с целью исключения крипторхизма (частота сочетания крипторхизма с гипоспадией – 10%), наличие/отсутствие врожденной паховой грыжи (в 9-15% случаев патология развития уретры сочетается с открытым влагалищным отростком брюшины, врожденной пахово-мошоночной грыжей).
  5. 5Выраженная гипоспадия в сочетании с крипторхизмом/монорхизмом (одно-/двустороннее неопущение яичек в мошонку), двойственными гениталиями требует полноценного генетического и эндокринологического обследования сразу после рождения для исключения нарушений полового развития ребенка

7. Показания к операции

Для установления показаний к оперативному лечению необходимо определиться с тем, какие результаты должны быть достигнуты в результате операции, какие нарушения должны быть устранены – косметические и/или функциональные [1-3].

Функциональные нарушения, являющиеся показанием к операции, включают:

  1. 1Задняя гипоспадия;
  2. 2Вентральное отклонение струи при мочеиспускании, разбрызгивание струи;
  3. 3Стеноз наружного отверстия уретры;
  4. 4Искривленный пенис.

Косметические показания к операции:

  1. 1Аномальное расположение наружного отверстия уретрального канала;
  2. 2Расщепленная головка пениса;
  3. 3Ротированный пенис со смещением срединного шва;
  4. 4Аномалии развития крайней плоти;
  5. 5Расщепленная мошонка.

Любое оперативное вмешательство сопровождается риском осложнений, поэтому перед операцией необходимо разъяснить родителям ребенка показания к операции и возможные ее осложнения.

Операция при гипоспадии проводится с целью восстановления нормальной формы пениса, устранения его изгибов, формирования нового канала уретры, подведения наружного отверстия нового канала к кончику головки пениса.

Основные принципы операций на уретре:

  1. 1Минимальная травма тканей во время операции;
  2. 2Точечное использование электрокоагуляции;
  3. 3Послойная пластика дефекта без натяжения тканей;
  4. 4Использование для пластики лоскутов с хорошей васкуляризацией;
  5. 5Закрытие дефекта максимально возможным количеством слоев ткани;
  6. 6Одномоментное восстановление дефекта с инверсией эпителия.

8. Варианты оперативного лечения

В настоящее время предложено огромное количество разнообразных методов по устранению врожденных аномалий развития уретры.

После полноценной оценки анатомии пениса производится отведение кожи, кожа проверяется на отсутствие сдерживающих «перемычек», создается искусственная эрекция для диагностики искривлений ствола пениса.

Основные техники по восстановлению нормальной анатомии уретрального канала включают первичное формирование наружного отдела уретры, использование методов реплантации тканей, техники удлинения уретры.

На протяжении всей истории операций по устранению гипоспадии наиболее часто использовались методики восстановления уретры с помощью выкраиваемого кожного лоскута. Однако в последние десятилетия была внедрена методика, которая потеснила прежние операции – операция надсечения и тубуляризации уретральной пластинки (TIP).

Методика TIP позволяет корректировать как дистальную, так и проксимальную гипоспадию, достаточно легко выполнима, сопровождается меньшим количеством и частотой осложнений [4].

8.1. Операция TIP

Кончик головки пениса прошивается для возможности манипулировать пенисом во время операции, лигатура также используется для фиксации в последующем мочевого катетера.

Далее производится поперечный разрез по внутреннему краю крайней плоти, разрез начинается с вентральной стороны полового члена и продолжается в поперечном направлении. Кожа отводится к основанию ствола члена.

Создается искусственная эрекция, которая позволяет убедиться в отсутствии искривлений пениса.

При наличии вентрального искривления по дорсальной поверхности пениса производится пликация (формирование складок) ткани напротив места наибольшей кривизны, которая приводит к исправлению формы полового члена.

Иллюстрация 3

Рис. 3 – Этап 1 (TIP). Источник иллюстрации - Surgical Atlas Snodgrass technique for hypospadias repair. Department of Paediatric Urology, Children's Medical Center of Dallas and University of Texas South-western Medical Center at Dallas, TX, USA p 683-693.

Далее выполняются два продольных надреза вдоль видимого соединения крыльев головки пениса с уретральной пластинкой. С соблюдением методики сохранения васкуляризации тканей, выполняется мобилизация крыльев головки пениса. Мобилизация крыльев головки необходима для возможности их сближения без избыточного натяжения.

Изображение 4

Рис. 4 – Этап 2 (TIP). Источник - тот же.

Ключевой этап операции – продольное надсечение уретральной пластинки. Мочевой катетер вводится в мочевой пузырь, наружная часть его фиксируется лигатурой к головке пениса. Уретральная пластинка тубуляризуется (формируется новая трубка уретры) с использованием шовного материала. Для формирования нового участка уретры используется непрерывный двухрядный шов.

Иллюстрация 5

Рис. 5 – Этап 3 (TIP). Источник - тот же

Из мясистой оболочки, которая располагается сразу под кожей пениса, выкраивается листок на ножках, на нем делается центральный надрез, выкроенный листок перемещается на вентральную поверхность пениса, покрывая вновь сформированный отдел уретры.

Картинка 6

Рис. 6 – Этап 4 (TIP). Источник - тот же

Над поверхностью сформированной неоуретры, перемещенного лоскута мясистой оболочки производится ушивание мобилизованных крыльев головки пениса.

Картинка 7

Рис. 7 – Этап 5 (TIP). Источник - тот же

Кожа пениса ушивается внутрикожным косметическим швом. При сохранении крайней плоти ушивание кожи производится послойно изнутри кнаружи.

Изображение 8

Рис. 8 – Этап 6 (TIP). Источник - тот же

8.2. Операция Бека

По окружности наружного отверстия уретры выполняется окаймляющий разрез. Разрез продолжается в вертикальном направлении вверх, расщепляя головку, и вниз, мобилизуя уретру [5].

Мобилизованная уретра перемещается на верхушку головки, в сформированный ранее разрез, фиксируется лигатурами в концевом отверстии. Рана ушивается.

Иллюстрация 9

Рис. 9 – Операция Бека при гипоспадии. Источник иллюстрации - Атлас операций на органах мочеполовой системы. Д. П. Чухриенко, А. В. Люлько

8.3. Метод Геккера-Барденгоиера

Окаймляющий разрез вокруг наружного отверстия уретры, разрез продолжается вертикально вниз, уретра мобилизируется [5]. Острым путем через верхушку головки создается туннель.

Во вновь сформированный туннель проводится мобилизованная уретра. Концевая часть уретры фиксируется к головке лигатурами. Рана ушивается.

Иллюстрация 10

Рис. 10 – Этапы операции Геккера-Барденгоиера. Источник - [5]

Картинка 11

Рис. 11 – Этапы операции Геккера-Барденгоиера (окончание). Источник - [5]

8.4. Метод Хохолка-Мариона

Через головку пениса создается туннель, который соединяет верхушку головки с наружным отверстием уретры. В сформированный канал вводится проводник [5]. Ниже наружного отверстия уретры производится мобилизация кожи, выкраивается лоскут кожи прямоугольной формы.

Из сформированного лоскута формируется трубка кожей внутрь, которая проводится через канал до верхушки головки. Сформированная «новая уретра» фиксируется у верхушке головки отдельными швами. Дефект кожи на нижней поверхности пениса ушивается.

Изображение 12

Рис. 12 – Этапы операции Хохолка-Мариона. Источник - [5]

Иллюстрация 13

Рис.13 - Этапы операции Хохолка-Мариона (окончание). Источник - тот же

9. Послеоперационный период

В послеоперационном периоде внимание уделяют уходу за раной (необходимы регулярные перевязки) и установленным мочевым катетером.

  • С целью профилактики инфекционных осложнений пациентам назначается антибактериальная терапия, которая проводится до момента удаления мочевого катетера.
  • Родителей инструктируют, как наносить антибактериальную мазь на область оперированной головки. Мазь наносится при каждой смене памперса, каждом мочеиспускании ребенка.
  • При наличии болевого синдрома пациенту назначаются ненаркотические анальгетики.

10. Адъювантная гормональная терапия

Гормональная терапия может назначаться перед оперативным вмешательством мальчикам с очень малыми размерами пениса. Рост пениса ускоряется на фоне инъекций и мазей тестостерона, инъекций хорионического гонадотропина человека.

11. Когда оперировать ребенка?

До 1980 года операцию по устранению гипоспадии проводили мальчикам старше 3 лет, так как считалось, что больший размер пениса приводит к облегчению выполнения оперативного вмешательства.

Однако выполнение операции в этой возрастной группе может приводить к значительным физиологическим и психологическим нарушениям.

В настоящее время, как правило, пластическая операция с целью устранения аномалии развития уретры и пениса проводится в возрасте 6-18 месяцев.

Почему же детей оперируют в таком раннем возрасте? Почему не подождать?

  1. 1Анестезия относительно безопасна уже в возрасте старше шести месяцев, поэтому выдерживается данный минимальный интервал после рождения ребенка. Так как ребенок в возрасте 5-6 месяцев еще находится основную часть времени в памперсе, то родителям гораздо легче будет следить за его послеоперационной раной, обрабатывать ее. Мочевой катетер может быть просто помещен в подгузник, а ребенка можно выписать уже на следующий день после операции.
  2. 2В раннем возрасте ткани наиболее пластичны и очень хорошо заживают.
  3. 3У ребенка еще нет эрекций, что снижает риск развития несостоятельности швов, инфицирования раны.
  4. 4Меньшая психологическая травма. Ребенок в будущем не будет помнить о своем заболевании и прошедшей операции.

12. Как долго длится операция?

Длительность оперативного вмешательства зависит от тяжести гипоспадии. В среднем длительность операции составляет 2-3 часа, включая время, потраченное на наркоз. При больших дефектах уретры длительность операции может доходить до 4-5 часов.

13. Какой вид анестезии используется?

Для проведения обезболивания используется общая анестезия в сочетании с проводниковой или местной анестезией.

14. Динамическое наблюдение

Как правило, после операции ребенок наблюдается у участкового уролога в течение двух лет. В данный временной интервал выявляется большая часть возможных послеоперационных осложнений.

  1. 1Ранняя выписка из больницы способствует скорейшему забыванию ребенком о наличии у него патологии, пройденной операции.
  2. 2Осмотр уролога необходим через 5-7 дней после операции. Во время осмотра удаляется послеоперационная повязка.
  3. 3Родителей инструктируют о необходимости нанесения на послеоперационную рану антибактериальной мази 4-5 раз в день и при каждой смене памперса.
  4. 4Второй визит делают через 10-14 дней после операции. Во время осмотра удаляется мочевой катетер.
  5. 5Интервалы посещений участкового уролога – 1, 3, 6 месяцы после операции, через 2 года после операции при отсутствии осложнений.

15. Послеоперационные осложнения

  1. 1Боли. В большинстве случаев ребенка могут беспокоить умеренные боли в раннем послеоперационном периоде. По прибытии домой, ребенок начинает чувствовать себя лучше из-за привычных условий жизни. Для купирования болей врач может назначить сироп с болеутоляющим (НПВС).
  2. 2Спазмы внизу живота. Из-за наличия катетера в мочевом пузыре ребенок может ощущать неприятные спазмы, которые связаны с сокращением мускулатуры пузыря.
  3. 3Капли крови на внутренней стороне памперса могут появляться в первые дни после операции. Обнаружение нескольких капель крови на памперсе допустимо в раннем послеоперационном периоде. При продолжающемся кровотечении необходимо срочно обратиться в больницу.
  4. 4Ослабление повязок не является редкостью, особенно в первые 2-3 дня после операции. Повязку может сменить медсестра хирургического кабинета поликлиники. На 5-7 сутки после операции повязка удаляется.
  5. 5Инфицирование послеоперационной раны является основной причиной несостоятельности оперативного лечения. Для профилактики инфицирования раны детям назначается антибиотик широкого спектра действия на 7-10 дней.
  6. 6Формирование фистулы. Фистула – мелкий ход, который формируется при несостоятельности небольшого участка швов на ране, приводящий к протеканию мочи через рану. Фистулы малых размеров, при отсутствии стриктур уретры, чаще всего быстро зарастают. Фистулы больших размеров могут существовать до 6-9 месяцев.
  7. 7Стеноз/стриктура сформированной уретры. Чаще всего стеноз развивается в наружном отделе уретры и легко устраняется введением расширителей в просвет канала. В некоторых случаях может потребоваться лазерное иссечение стриктуры.