Вокруг пузыря Echinococcus multilocularis не образуется соединительнотканная капсула. Сам паразит образует большую плотную кисту, состоящую из множества малых кист, которые разрастаются в разные стороны и напоминают виноградную гроздь. Альвеолярный эхинококкоз растёт подобно опухоли, внедряясь в органы и разрушая их ткань.

Развитие болезни при этом быстрое, а течение тяжёлое. Прогноз при альвеококкозе менее благоприятный, чем при гидатидозном эхинококкозе, из-за высокой вероятности рецидивов болезни. Также высока послеоперационная летальность, составляющая примерно 5%.

Общая информация об эхинококке

Зрелая форма гельминта - это малых размеров (от 3 до 6 мм) паразит, имеющий головную часть (сколекс) с присосками и крючьями для более лёгкого присоединения к тканям и органам, а также три-четыре членика, последний из которых заполнен яйцами глиста. Возбудителем инфекции у человека является личиночная, или онкосферная, стадия эхинококка, то есть человек является промежуточным хозяином.

эхинококк

Рисунок 1 - Внешний вид эхинококка

Личинка эхинококка устойчива к различным температурам. Так при температуре 12 º-25ºС на поверхности почвы она сохраняет жизнеспособность в течение месяца, а на траве – полтора месяца. При низкой температуре (до -30ºС) онкосфера сохраняет свою жизнеспособность в течение нескольких лет. Однако личинки не устойчивы к высыханию и нахождению под прямыми солнечными лучами, так при температуре выше +30ºС погибают в течение нескольких дней.

Стенка эхинококковой кисты имеет два слоя: наружный (кутикулярный), который служит для защиты кисты, и внутренний (герминативный), образующий выводковые капсулы, содержащие множество сколексов и дочерних кист. Выводковые капсулы соединены с внутренней оболочкой кисты тонкими ножками.

Полость кисты заполнена прозрачной жидкостью, необходимой для существования сколексов и выводковых капсул. Снаружи киста покрывается соединительнотканной оболочкой, образуемой органом, в который внедрился эхинококк.

Распространенность

Заразиться эхинококкозом может любой человек. Иммунитета к данному заболеванию не существует, поэтому после излечения возможно повторное заражение инфекцией. В нашей стране наиболее опасными регионами считаются Поволжье, Северный Кавказ, Хабаровский край, Краснодарский край, Башкортостан, Магаданская, Омская, Томская, Амурская области.

Также инфекция находит своё распространение в таких странах, как Китай, Южная Америка, Восточная Африка, Индия, Австралия, выявляется и в странах Европы. На рисунке 2 представлен ареал распространения Echinococcus granulosus, где темно-синим цветом отмечены регионы с наибольшей заболеваемостью (источник информации ВОЗ).

География эхинококкоза

Рисунок 2 - Географическое распространение Echinococcus granulosus (источник ВОЗ)

Источниками инфекции, а также окончательными хозяевами гельминта являются плотоядные животные: домашние кошки и собаки, волки, шакалы, рыси и прочие. В их кишечнике паразитирует зрелая особь червя. Данные животные выделяют с калом членики глиста, внутри которых находятся его яйца. Членики попадают в траву, землю, на шерсть домашних животных.

Жизненный цикл эхинококка

Рисунок 3 - Жизненный цикл эхинококка (источник CDC)

Промежуточными хозяевами являются травоядные животные и человек, которые могут проглотить яйца гельминта. Обычно заражение человека осуществляется при пренебрежении правилами личной гигиены, контакте с уличными животными, а также при употреблении в пищу немытых ягод, сырых овощей, поверхность которых может содержать яйца паразитов, сырой воды из открытых водоёмов.

Таким образом, пищевая цепь заражения в естественной природе имеет следующий вид: окончательный хозяин выделяет в траву и почву членики глиста, содержащие яйца паразита. Травоядное животное, съев траву, заглатывает яйца гельминта, которые затем превращаются в его организме в эхинококковый пузырь, содержащий множество личинок и сколексов.

При гибели заражённого промежуточного хозяина и употреблении его мяса хищным животным личинки проникают в организм окончательного хозяина, где вновь образуются взрослые особи, способные выделять членики и яйца в окружающую среду.

Особенности патогенеза

Из яиц гельминта в желудке и кишечнике человека освобождаются личинки, которые через стенку данных органов проникают сначала в кровь, а затем в печень. Основная масса личинок задерживается здесь, другие с током крови могут распространиться в остальные органы. Это могут быть лёгкие, головной и спинной мозг, почки, сердце, а также селезёнка.

Задержавшись в каком-либо органе, примерно через 4-6 месяцев формируется личиночная стадия, или эхинококковая киста, размерами до одного сантиметра, которая покрывается соединительнотканной капсулой. С каждым годом киста вырастает ещё на 2-3 сантиметра.

Таким образом, в некоторых случаях при длительном отсутствии симптомов пузырь может достигать гигантских размеров и содержать до нескольких литров жидкости внутри.

Растущая киста сдавливает окружающие её органы и ткани, вызывая различные (неспецифические ) симптомы. Важно заметить, что в одном органе может быть сразу несколько гидатиозных кист.

При гибели паразита и присоединении вторичной бактериальной инфекции эхинококковая киста превращается в абсцесс (содержимое кисты заменяется гноем).

Эхинококковая киста – это «бомба» замедленного действия. При нарушении целостности оболочки пузыря протосколексы и дочерние мелкие кисты могут с током крови распространяться в окружающие ткани и другие органы, где будут образоваться новые кисты. Также повреждение оболочки эхинококка может вызвать тяжёлую аллергическую реакцию вплоть до анафилактического шока, которая может привести к серьёзным последствиям и закончиться смертью больного.

Симптомы эхинококкоза

Эхинококкозу свойственно длительное, многолетнее течение с постепенным появлением и нарастанием интенсивности симптомов. Наиболее частым вариантом инфекционного процесса является эхинококкоз печени (встречаемость – 50-80%). При эхинококкозе печени выделяют три основных стадии:

  1. 1Ранняя стадия берёт своё начало с момента попадания яиц гельминта в организм человека до появления первых клинически значимых симптомов. Эта стадия может длиться годами, включает в себя рост кисты и обычно протекает незаметно для больного.
  2. 2Вторая стадия включает в себя появление общеинтоксикационных симптомов и симптомов поражения печени, когда эхинококковый пузырь приобретает значительные размеры. К симптомам интоксикации относятся снижение аппетита и массы тела, слабость, снижение работоспособности, нарастание температуры тела до 37,4 ºС, также зуд, высыпания на коже. Симптомы поражения печени выражаются в виде болей в животе различной интенсивности, ощущениями давления и тяжести в правой половине живота, тошнотой, рвотой, расстройствами стула, желтухой.
  3. 3Третья стадия – осложнения. Чаще всего это нагноение эхинококкового пузыря с образованием абсцесса печени и возможным прорывом его в брюшную полость, близлежащие органы и крупные сосуды с соответствующей симптоматикой.
альвеококкоз печени

Рисунок 4 - Альвеококкоз печени

Вторым по частоте вариантом является эхинококкоз лёгких, встречаемость – 20-30%. Здесь выделяют две стадии течения заболевания:

  1. 1Первая стадия – невскрывшаяся эхинококковая киста. Симптомы в основном обусловлены ростом кисты и сдавлением бронхов и сосудов, вовлечением в процесс плевры. Могут появляться жалобы на боли в грудной клетке, сначала сухой кашель, а затем кашель с мокротой, одышку.
  2. 2Вторая стадия – вскрывшаяся киста. У 90% больных эхинококкозом лёгкого киста паразита вскрывается в бронх. При прорыве пузыря в бронх откашливается вязкое гнойное содержимое, обрывки стенок кисты, мельчайшие дочерние пузырьки. Проникновение всех этих элементов в бронхи может вызвать сильное чувство нехватки воздуха (удушье, или асфиксию). Данные симптомы могут продолжаться несколько недель и сопровождаться пневмонией, плевритом, а также тяжёлыми аллергическими реакциями (анафилактический шок).
эхинококкоз легких

Рисунок 5 - Эхинококкоз легких (стрелками указаны эхинококковые кисты)

Эхинококкоз головного и спинного мозга встречается в 2-3% всех случаев. При попадании в головной мозг вокруг паразита формируется плотная капсула, которая окружена воспалительно-изменённой тканью мозга. При этом ткань головного мозга размягчается и расплавляется. Проявления эхинококкоза головного мозга разделяются на гипертензионный синдром и очаговые симптомы.

К гипертензионному синдрому относят головные боли, головокружение, рвоту, не приносящую облегчения, приступы эпилепсии. Очаговые симптомы чаще всего зависят от локализации эхинококка и проявляются развитием слабости в той или иной конечности, появлением деменции (слабоумие), депрессивных состояний или бреда. Течение болезни быстро прогрессирует с одновременным нарастанием симптоматики и повышением внутричерепного давления.

Эхинококкоз спинного мозга протекает быстрее, почти минуя первую стадию болезни. Даже малые размеры кист приводят к появлению первых симптомов. К ним относят двигательные нарушения (например, параличи), а также нарушения чувствительности. В некоторых случаях кисты в спинном мозге могут приводить к нарушению функции органов таза (недержание мочи и кала).

Остальные варианты поражения органов эхинококком встречаются гораздо реже. Частота встречаемости поражения костей, селезёнки, сердца, почек вместе составляет не более 1%.

Эхинококковые кисты костей обычно растут в костномозговой полости и приводят к патологическим переломам. Также локализацией эхинококка могут быть тела позвонков. Здесь клинические симптомы могут отсутствовать в течение продолжительного времени, пока киста не приобретёт значительные размеры.

Симптомы, появляющиеся в этом периоде: боли в груди, особенно при резких движениях, боли при кашле или натуживании, нарушение подвижности позвоночника, формирование сколиоза. Боли в конечностях появляются, когда большая киста выходит за пределы позвонка и начинает сдавливать корешки спинного мозга или сам спинной мозг.

Эхинококковые кисты сердца растут относительно медленно (первые жалобы могут появиться лишь через несколько лет), чаще всего локализуются в левом желудочке. Проявляются кисты сердца нарушениями ритма, сердечной недостаточностью, синкопальными состояниями (обмороки), инфарктом миокарда. Разрыв оболочки кисты приводит к грозным осложнениям таким, как острая эмболия артерий, аневризма сердца, смерть.

Эхинококковая киста в почке может, как сообщаться с чашечно-лоханочной системой, так и не сообщаться с ней. Если киста не сообщается с системой выводных протоков почки, то она может также бессимптомно расти в течение длительного периода времени, пока не достигнет значительных размеров. В процессе у пациента могут появиться жалобы на тупую боль в поясничной области, слабость, потерю аппетита, снижение массы тела, небольшое повышение температуры тела, в некоторых случаях кожный зуд.

эхинококк почки

Рисунок 6 - Эхинококковая киста почки

При сообщении кисты с системой протоков клинические симптомы появляются быстрее. Пациентов беспокоит почечная колика, так как дочерние кисты могут выходить через почки с мочой. Также больные предъявляют жалобы на расстройство мочеиспускания (задержка мочи, учащение мочеиспускания по ночам и другие), изменение цвета мочи, появление в ней хлопьев, крови.

При образовании эхинококковой кисты в селезёнке она сильно изменяется. Увеличиваются размеры органа, нарушается функция. Селезёнка представляет собой «эхинококковый мешок», когда её ткань полностью атрофируется и заменяется множественными кистами. Пациента могут беспокоить тяжесть в левой половине брюшной полости, боль при прощупывании или постоянная боль, умеренные тошнота, рвота, проблемы со стулом.

Методы диагностики

Для подтверждения эхинококкоза у больного имеет значение эпидемиологический анамнез: в каком районе проживает заразившийся человек, выезжал ли он в течение года за пределы родного края.

При любом виде эхинококкоза проводят общий анализ крови, в результатах которого отмечают эозинофилию, лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов. Вдобавок для диагностики инфекции созданы специальные сероиммунологические тесты:

  1. 1Реакция связывания комплимента.
  2. 2Кожно-аллергическая проба Каццони (информативна при поражении эхинококком печени). Её достоверность составляет 90%.
  3. 3Реакция непрямой гемагглютинации, чувствительность которой составляет 90-95%.
  4. 4Иммуноферментный анализ, где критерием положительной оценки является наличие 2-3 плюсов.

Среди инструментальных методов исследований наиболее информативными являются рентгенография и УЗИ органов грудной и брюшной полостей, которые подтверждаются при помощи КТ или МРТ. На рентгенограмме грудной клетки обычно выявляют одну или несколько однородных теней округлой формы, полых округлых образований.

При прорыве эхинококка в бронх рентгенологическая картина немного изменяется, и внутри округлой тени виден уровень жидкости. Имеет значение обнаружение головных частей эхинококка в мокроте при вскрытии кисты в бронх. Рентгенограмма брюшной полости выявляет высокое стояние купола диафрагмы справа или его выпячивание.

В диагностике эхинококкоза почек помогает микроскопический анализ мочи, где можно обнаружить мелкие дочерние кисты и сколексы. Также для диагностики эхинококкоза печени и других органов брюшной полости применяют диагностическую лапароскопию или лапаротомию.

Принципы лечения

Выбор того или иного метода лечения при эхинококкозе должен быть основан на результатах лабораторных методов исследования, а также на результатах ультразвукового исследования кисты и её оболочки на наличие повреждений в ней. При этом необходимо учитывать стадию течения заболевания, наличие осложнений и доступные медицинские ресурсы.

Так как самоизлечение маловероятно, высокая степень развития осложнений предполагает применение хирургического лечения с последующей терапией антигельминтными препаратами (альбендазол, мебендазол). Часто неполная противоинфекционная терапия (или её отсутствие) приводит к рецидивам, то есть возникновению инфекции вновь.

Существует несколько методик хирургического лечения эхинококковых кист:

  1. 1Эхинококкэктомия. Кисту прокалывают иглой достаточно большого диаметра, отсасывают её содержимое и вводят внутрь её глицериновый раствор. После удаления раствора глицерина из кисты сразу же удаляют её кутикулярную оболочку, обрабатывают образовавшуюся соединительнотканную полость ещё раз, а затем ушивают.
  2. 2Идеальная эхинококкэктомия. Эта методика позволяет удалить кисту без нарушения целостности её оболочки. Кисту отгораживают салфетками, рассекают соединительнотканную капсулу и выдавливают неповреждённую кисту через отверстие в этой капсуле. При эхинококкозе печени данная методика применяется только при небольших размерах и краевом расположении кист.
  3. 3Перицистэктомия (радикальная эхинококкэктомия). Кисту паразита удаляют вместе с соединительнотканной капсулой. Методика применяется с осторожностью при эхинококкозе лёгкого, так как есть вероятность повредить ткани и сосуды самого органа.
  4. 4«Закрытые» методы лечения. Под контролем УЗИ или компьютерной томографии выполняют прицельную пункцию кисты тонкой иглой, через которую вводят антипаразитраные препараты. После этого в полость эхинококкового пузыря устанавливают дренаж, который приводит к спадению стенок кисты. Спустя несколько дней, через дренаж удаляют кутикулярную оболочку кисты без соединительнотканной капсулы. Также удалить кутикулярную оболочку кисты можно лапароскопическими методами. Однако существуют противопоказания к таким методам лечения – это множественные и погибшие кисты.
  5. 5В зависимости от развившихся осложнений и размеров кист применяют более обширные операции: резекция лёгкого, почки, удаление селезёнки, части печени.

Есть сообщения о возможности химиотерапевтического лечения кист эхинококка малых размеров без операции (диаметром  не более трёх сантиметров). Препаратами выбора в этом случае являются мебендазол или альбендазол. При этом необходимо постоянное наблюдение за пациентом, чтобы в экстренных случаях оказать немедленную хирургическую помощь.

Меры профилактики

Профилактика эхинококкоза у человека включает в себя санитарно-просветительские работы среди горожан, особенно у тех групп населения, которые заняты в сельскохозяйственной сфере. Медицинские мероприятия также направлены на выявление и диспансеризацию инвазированных лиц путём обследования людей, занятых обработкой пушнины, изготовлением изделий из меха и кожи, занимающихся охотой.

Улучшение гигиены на скотобойнях, соблюдение правил уничтожения органов больных животных, проверка животных на инфекцию и своевременная дегельминтизация их снижают уровень заболеваемости эхинококкозом у домашних животных.

Мероприятия по отлову уличных собак, по уничтожению грызунов также предотвращают распространение инфекции среди населения. Следование правилам личной гигиены, включающим ограничение контакта с уличными собаками, регулярное мытьё рук после выхода на улицу, мытьё пищевых продуктов, способствуют сохранению здоровья людей.

Прогноз заболевания

При своевременном обращении за помощью и адекватном хирургическом лечении с использованием антигельминтной терапии в послеоперационном периоде прогноз остаётся благоприятный.

При наличии осложнений прогноз в основном зависит от распространения инфекционного процесса и тяжести состояния пациента. Больные, которые прошли лечение по данному заболеванию, должны наблюдаться в клинике в течение ближайших нескольких лет. Им нужно сдавать анализы крови, мочи, проходить рентгенологическое и ультразвуковое исследования не реже, чем один раз в год.